新聞動態
公司動態
會議與講座
精彩資料
會議報導
SCI&基金&講座資料
MedSci服務與公司動態
會議資訊
常見問題FAQ
專業知識
疾病標準指南
醫學英語
醫學統計與圖表製作技巧
研究動態與學術教育
SCI論文寫作與基金申請
研究動態
Newsletter
當前位置:首 頁 >> 新聞中心: 陣發性心悸4年患者可采用哪些方案治療?

陣發性心悸4年患者可采用哪些方案治療?

添加時間:2017-10-12

57歲女性患者,陣發性心悸4年,因加重伴胸悶、氣短14天就醫,診斷為肥厚型心肌病、心房顫動。入院後予以藥物治療,患者心力衰竭症狀逐漸緩解。肥厚型心肌病臨床表現多樣,各個年齡階段均有發病。其特征為心肌肥厚,最常累及室間隔、心肌細胞,肌原纖維結構破壞,心肌纖維化和小血管病。由本例引申出肥厚型心肌病相關指南及診治進展。

【一般情況】

女,57歲。

【主訴】

陣發性心悸4年,加重伴胸悶、氣短14天。

【病史摘要】

患者4年前常於活動後出現心悸,每次發作持續數秒,有時伴有頭暈、黑,曾暈厥1次,在其他醫院查心髒彩超示梗阻性肥厚型心肌病。予以美托洛爾12.5mg,每日1次口服,逐漸增至25mg,每日2次。14天前出現活動後胸悶、氣短,偶有心前區疼痛,就診於其他醫院,診斷為肥厚型心肌病、心房顫動,予以美托洛爾50mg,每日2次及地爾硫等藥物口服,症狀有所好轉。3天前出現胃脹,有惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內容物,非噴射性,伴有夜間呼吸困難,平臥後氣喘,爬樓時即感無力。既往有雙小腿靜脈曲張5年餘,左側較重;左下肢常發作丹毒,每年約2次,靜點青黴素可好轉。

【查體】

P96次/分,BP120/100mmHg,神清,頸軟,無抵抗,無頸靜脈怒張,甲狀腺不大。雙肺呼吸音粗,未聞及幹濕性囉音。心尖搏動向左下移位,有抬舉性搏動,心界向左擴大,心率106次/分,心律絕對不齊,第一心音強弱不等,胸骨左緣下段心尖內側可聞及收縮中晚期噴射性雜音,向心尖傳導。腹平軟,無壓痛、反跳痛,肝脾肋下未觸及。雙下肢輕度凹陷性水腫,站立時可見左小腿靜脈曲張,四肢肌力、肌張力正常。

【輔助檢查】

血尿便常規、肝腎功能、凝血、電解質、血糖、血脂基本正常。心電圖(2011‐12‐15本院)示心房顫動。腦鈉肽前體5681pg/ml。心肌酶、肌鈣蛋白正常。

【初步診斷】

肥厚型心肌病、心房顫動、心功能不全、雙下肢靜脈曲張。

【診治過程】

入院後予美托洛爾23.75mg,每日1次開始口服,逐漸加量至95mg,每日1次,查動態心電圖提示心房顫動,未發現長RR間期。患者心力衰竭,血栓風險高,予低分子肝素抗凝治療,後用華法林口服,調整INR1.8~2.5。予呋塞米、螺內酯利尿,減輕心髒負荷。患者心力衰竭症狀逐漸緩解,出院後隨訪病情平穩。

【討論】

肥厚型心肌病臨床表現多樣,各個年齡階段均有發病。本病為典型常染色體顯性遺傳性疾病,臨床外顯率可變。成人中多數病例主要由1/12的心髒肌節蛋白基因突變引起;嬰兒和兒童中左心室肥厚常伴有先天畸形、遺傳代謝障礙和神經肌肉疾病。

本病特征為心肌肥厚,最常累及室間隔、心肌細胞,肌原纖維結構破壞,心肌纖維化和小血管病。25%的患者有靜息性左心室流出道梗阻。患者終生存在胸痛、呼吸困難、心悸和暈厥。本病最重要的並發症為猝死,年發生率約為1%。其他並發症包括房性心律失常、血栓栓塞、感染性心內膜炎和充血性心力衰竭。

肥厚型心肌病治療主要有4種。①藥物治療:以β受體阻滯劑為主,可合用維拉帕米等藥物。洋地黃類藥物在竇性肥厚型心肌病為禁忌證,合並心房顫動時可考慮使用,根據患者目前情況,從降低死亡率的角度分析,應用胺碘酮可能更為合適。目前該患者仍以美托洛爾為主,達95mg,每日1次,劑量較大,不宜聯合應用鈣拮抗劑,如心室率仍不能控製,可考慮加量,暫不考慮合用其他藥物。②化學治療:應用酒精使肥厚的心肌壞死,目前患者心力衰竭症狀未控製,不考慮應用。③外科手術治療切除肥厚心肌,有複發可能,不作為首選。④起搏器治療,可使右心室搏動先於左心室,而使室間隔輕度移位,達到緩解症狀的目的,該患者心力衰竭症狀控製後可考慮該治療。

【相關最新指南及診治進展】

2011ACCF/AHA肥厚型心肌病(HCM)診治指南——診治肥厚型心肌病的推薦部分。

2011年11月10日,ACCF/AHA公布了肥厚型心肌病診治指南,現將該指南中對診治肥厚型心肌病的推薦部分譯出,與同道交流。該指南對HCM相關文獻進行了詳盡的複習,引用了367篇參考文獻,對了解HCM的曆史和現狀有很大的幫助。由於目前尚缺乏高水平的關於HCM的RCT,許多方麵還缺乏深入的研究,故該指南更多地表現為專家共識。在推薦類型方麵,Ⅰ類推薦較少;在證據水平方麵,A級證據缺乏,C級證據占絕大多數。對HCM還存在廣闊的探索空間。掌握指南提出的推薦意見,顯然有助於提高對HCM的診治水平。

1﹒診治肥厚型心肌病的推薦

1﹒1基因檢測策略/家族篩查——推薦

Ⅰ類推薦

(1)作為HCM患者評估的一部分,推薦評估家族遺傳和遺傳谘詢(證據水平B)。

(2)進行了基因檢測的患者還應當由心血管病遺傳學專家進行谘詢,以便將結果及其臨床意義能與患者進行適當回顧(證據水平B)。

(3)推薦對HCM患者的一級親屬進行篩查(臨床的,用或不用基因檢測)(證據水平B)。

(4)對HCM臨床表現不典型的患者或懷疑其他遺傳情況時,推薦做HCM和不能解釋的心肌肥厚的其他遺傳基因篩查(證據水平B)。

Ⅱa類推薦

為了便於檢出存在發生HCM風險的一級家族成員,對可疑患者進行基因篩查是合理的(證據水平B)。

Ⅱb類推薦

基因篩查對評估HCM發生SCD風險的有效性是不確定的(證據水平B)。

Ⅲ類推薦:無益

(1)當源頭患者沒有明確的致病性突變時,對其親屬進行基因檢測不是指征(證據水平B)。

(2)對HCM家族的基因型陰性親屬進行臨床篩查不是指征(證據水平B)。

1﹒2基因型陽性/表型陰性患者——推薦

Ⅰ類推薦

對沒有表達HCM表型的致病性突變個體,推薦根據患者的年齡和臨床狀態的變化,定期(兒童和青少年12~18個月,成人約5年)做係列心電圖(ECG)、經胸超聲心動圖(TTE)和臨床評估(證據水平B)。

1﹒3心電圖——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對HCM患者的初始評估,推薦做ECG(證據水平C)。

(2)對HCM患者的初始評估,推薦做24小時動態心電圖(Holter)監測,以檢出室性心動過速(VT)和識別可能需要植入心髒除顫器(ICD)治療的患者(證據水平B)。

(3)對發生了心悸或頭昏眼花症狀的HCM患者,推薦做Holter監測或事件記錄(證據水平B)。

(4)對HCM患者當症狀加重時,推薦重複做ECG(證據水平C)。

(5)對HCM患者的一級親屬青少年,超聲心動圖沒有心肌肥厚的證據,作為篩查方案的一部分,推薦每12~18個月做一次12導聯ECG(證據水平C)。

(6)對HCM患者的一級親屬,作為篩查方案的一部分,推薦做一次12導聯ECG(證據水平C)。

Ⅱa類推薦

(1)對以往沒有VT證據的HCM患者,每1~2年重複做一次Holter監測是合理的,以識別出可能需要ICD治療的患者(證據水平C)。

(2)對臨床上穩定的確診HCM患者,每年做一次12導聯ECG是合理的,以評估無症狀的傳導或節律變化(證據水平C)。

Ⅱb類推薦

對HCM成人可考慮做Holter監測,以評估無症狀的陣發性心房顫動/心房撲動(證據水平C)。

1﹒4超聲心動圖——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對所有可疑HCM患者的初始評估,推薦做一次TTE(證據水平B)。

(2)對HCM患者的家庭成員,作為篩查方案的一部分,推薦做一次TTE,除非在已明確突變的家庭中,家庭成員是基因型陰性的(證據水平B)。

(3)對HCM患者的孩子,推薦定期(12~18個月)行TTE篩查,如果生長突增或青春期征象明顯和(或)有計劃從事劇烈的競技運動或有SCD的家族史,應在12歲以前開始篩查(證據水平C)。

(4)為了評估臨床狀態的變化或新發心血管事件的HCM患者,推薦複查TTE(證據水平B)。

(5)為了指導術中的心肌切除,推薦做一次經食管超聲心動圖(TEE)(證據水平B)。

(6)為指導術中酒精間隔消融,推薦用Candidate間隔穿孔器冠狀動脈內注射對比劑行TTE或TEE(證據水平B)。

(7)應當應用TTE評估手術心肌切除或酒精間隔消融治療梗阻性HCM的效果(證據水平C)。

Ⅱa推薦

(1)對有症狀的穩定HCM患者的連續評估,每1~2年做一次TTE檢查可能是有用的,以評估心肌肥厚的程度、動態梗阻和心肌功能(證據水平C)。

(2)對不存在靜息流出道梗阻的HCM患者,運動TTE對動態LVOT梗阻的檢出和定量可能是有用的(證據水平C)。

(3)對於要做藥物治療的臨床決定和計劃心肌切除的情況,或排除繼發於二尖瓣裝置結構異常的主動脈下隔膜或二尖瓣反流,或評估酒精間隔消融的可行性,如果TTE不能下結論,TEE可能是有用的(證據水平C)。

(4)如果心尖HCM或心尖心肌梗死或肥厚的嚴重程度診斷存在疑問時,尤其是當其他成像模式,如心血管磁共振成像(CMR)不易用上、不能診斷或屬於禁忌證時,TTE聯用靜脈內對比劑注射是合理的(證據水平C)。

(5)對於患HCM的一級親屬、基因狀態未明、臨床未受影響的患者,連續TTE檢測是合理的。對於來自高危家庭的兒童和青少年,這樣的隨訪每12~18個月應進行一次,對成年家庭成員每5年進行一次(證據水平C)。

Ⅲ類推薦:無益

(1)對HCM患者,當不可能發生對臨床治療決策有影響的任何改變時,不應少於12個月更頻繁地行TTE檢測(證據水平C)。

(2)當TTE成像能確診HCM和(或)不懷疑固定性梗阻或原有的二尖瓣病變時,不推薦常規做TEE和(或)對比劑超聲心動圖檢查(證據水平C)。

1﹒5負荷試驗——推薦

Ⅱa類推薦

(1)對HCM患者,為測定心髒功能和治療反應,踏板運動試驗是合理的(證據水平C)。

(2)對HCM患者,為進行SCD危險分層,踏板試驗監測ECG和血壓是合理的(證據水平B)。

(3)對靜息峰值瞬時壓力梯度≤50mmHg的HCM患者,為檢出和定量評估運動誘發的動態LVOT梗阻,運動超聲心動圖檢查是合理的(證據水平B)。

1﹒6心髒磁共振(CMR)——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對可疑HCM患者,當超聲心動圖診斷不確定時,CMR成像是指征(證據水平B)。

(2)對確診的HCM患者,當另外的信息可能對處理或做侵入性處理決定(例如心肌肥厚的幅度和分布,或二尖瓣結構或乳頭肌的解剖)有影響,用超聲心動圖檢查不夠明確時,CMR成像是指征(證據水平B)。

Ⅱa類推薦

對HCM患者,如果超聲心動圖不能確定,為明確心尖肥厚和(或)動脈瘤,CMR成像是合理的(證據水平B)。

Ⅱb類推薦

(1)對所選的確診的HCM患者,在明確了常規的危險因素後,心源性猝死(SCD)危險分層仍不能確定時,可考慮CMR成像評估延遲釓增強(LGE),以解決臨床決策問題(證據水平C)。

(2)對左心室肥大和疑及HCM以外的診斷,包括心髒澱粉樣變、法布裏病和遺傳性表型,如LAMP2心肌病,可考慮CMR成像(證據水平C)。

1﹒7伴發冠心病的檢出——推薦

Ⅰ類推薦

對有胸部不適、有中到高度冠心病(CAD)可能性的HCM患者,當伴發的CAD檢出會改變處理策略時,冠狀動脈造影(侵入性或CTA)是指征(證據水平C)。

Ⅱa類推薦

(1)對有胸部不適及CAD可能性低的HCM患者,為評估可能伴發的CAD,用CTA評估冠狀動脈解剖是合理的(證據水平C)。

(2)對有胸部不適和低度CAD可能的HCM患者,為排除可能伴發的CAD,用單光子發射計算機斷層(SPECT)或正電子發射斷層(PET)心肌灌注成像(MPI,有極好的陰性預測值)評估可提示CAD的心肌缺血或灌注異常是合理的(證據水平C)。

Ⅲ類推薦:無益

(1)對無症狀的HCM患者,為檢出“沉默的”CAD相關的缺血,常規行SPECT MPI或負荷超聲心動圖不是指征(證據水平C)。

(2)對HCM患者,為評估預後,用PET進行定量心肌血流量測定來評估是否存在遲鈍的血流貯備(微血管缺血)不是指征(證據水平C)。

1﹒8無症狀的患者——推薦

Ⅰ類推薦

對HCM患者,推薦遵循現存的相關指南來治療可引起心血管病的並存病(即高血壓、糖尿病、高血脂和肥胖)(證據水平C)。

Ⅱa類推薦

對HCM患者,作為健康生活方式的一部分,低強度的有氧運動是合理的(證據水平C)。

Ⅱb類推薦

對有或沒有梗阻的無症狀HCM患者的處理,β受體阻滯劑和鈣拮抗劑改變臨床預後的有效性尚未很好地確定(證據水平C)。

Ⅲ類推薦:有害

(1)對於有正常耐力的、無症狀的HCM成人或兒童患者,無論梗阻的嚴重程度如何,都不應做室間隔減容治療(證據水平C)。

(2)對於有靜息或可激發的流出道梗阻的HCM患者,無論症狀如何,單純的血管擴張劑或大劑量利尿劑可能是有害的(證據水平C)。

1﹒9藥物處理——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對有梗阻或非梗阻性HCM成年患者,推薦用β受體阻滯劑治療症狀(心絞痛或呼吸困難),但對有竇性心動過緩或嚴重傳導阻滯的患者應慎用(證據水平B)。

(2)對HCM患者,如果小劑量β受體阻滯劑對控製症狀(心絞痛或呼吸困難)是無效的,將劑量滴定到靜息心率小於60~65次/分(達到一般可接受和推薦的最大劑量)是有用的(證據水平B)。

(3)對β受體阻滯劑無效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性HCM患者,推薦用維拉帕米(小劑量開始,滴定到480mg/d)進行症狀性(心絞痛或呼吸困難)治療。但對壓力梯度高、嚴重心力衰竭或竇性心動過緩的患者,維拉帕米應慎用(證據水平B)。

(4)對液體輸入沒有反應的梗阻性HCM患者,推薦靜脈用腎上腺素(或其他單純血管收縮劑)治療急性低血壓(證據水平B)。

Ⅱa類推薦

(1)對單用β受體阻滯劑或維拉帕米無效的HCM患者,丙吡胺聯用β受體阻滯劑或維拉帕米治療症狀(心絞痛或呼吸困難)是合理的(證據水平B)。

(2)對盡管用了β受體阻滯劑或維拉帕米或其聯合應用,呼吸困難持續存在的非梗阻性HCM患者,增加口服利尿劑是合理的(證據水平C)。

Ⅱb類推薦

(1)對HCM兒童或青少年,β受體阻滯劑對症狀(心絞痛或呼吸困難)治療可能是有用的,但對用這些藥治療的患者,應監測藥物副作用,包括抑鬱、疲乏或對學習成績的影響(證據水平C)。

(2)對盡管用了β受體阻滯劑或維拉帕米或其聯合應用,充血性症狀仍持續存在的梗阻性HCM患者,謹慎地加用口服利尿劑可能是合理的(證據水平C)。

(3)對保留收縮功能的HCM患者,ACEI或ARB治療症狀(心絞痛或呼吸困難)的有效性尚未很好的確定,故這些藥物應慎用於有靜息或可激發的LVOT梗阻的患者(證據水平C)。

(4)對不能耐受維拉帕米或對維拉帕米有禁忌的HCM患者,可考慮用地爾硫(證據水平C)。

Ⅲ類推薦:有害

(1)對有靜息或可激發的LVOT梗阻的HCM患者,用硝苯地平或其他二氫吡啶類鈣拮抗劑治療症狀(心絞痛或呼吸困難)有潛在的害處(證據水平C)。

(2)對有全身低血壓或嚴重靜息呼吸困難的梗阻性HCM患者,維拉帕米有潛在的害處(證據水平C)。

(3)對沒有心房顫動的HCM患者,用洋地黃治療呼吸困難可能是有害的(證據水平B)。

(4)對有心房顫動的HCM患者,單用丙吡胺而不與β受體阻滯劑或維拉帕米聯合來治療症狀(心絞痛或呼吸困難)可能是有害的,因為丙吡胺可增強房室傳導,並增加心房顫動發作時的心室率(證據水平B)。

(5)對有梗阻性HCM的患者,用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲腎上腺素和其他靜脈內用的正性肌力藥治療急性低血壓可能是有害的(證據水平B)。

1﹒10侵入性治療——推薦

Ⅰ類推薦

在綜合分析HCM臨床方案的情況下,隻對有嚴重耐藥症狀和LVOT梗阻、適合的患者進行治療,僅由有經驗的操作者*來做室間隔減容治療(證據水平C)。

*有經驗的操作者的定義是:累計達至少20次操作或正在致力於HCM方案的工作,累計至少達50次操作的個體操作者。

適合的患者的定義如下:

A﹒臨床:盡管進行了最佳的藥物治療,仍存在嚴重的呼吸困難或胸痛(通常達NYHA心功能Ⅲ級或Ⅳ級),或有時出現妨礙日常活動和生活質量的其他勞力性症狀(如昏厥或近乎昏厥)。

B﹒血液動態:靜息或隨體力激發的動態LVOT梯度≥50mmHg,伴有室間隔肥厚和收縮期二尖瓣前向運動(SAM)。

C﹒解剖:根據個體操作者的判斷,目標前間隔的厚度足以安全有效地做這項手術。

Ⅱa推薦

(1)對適合的有重度耐藥性症狀和LVOT梗阻的HCM患者,當討論治療選擇時,向有室間隔心肌切除術和酒精室間隔消融術經驗的中心谘詢是合理的(證據水平C)。

(2)對大多數適合的、有重度耐藥性症狀和LVOT梗阻的HCM患者,在有經驗的中心做室間隔心肌切除術可能是有益的並且是首要的考慮(證據水平B)。

(3)對標準藥物治療已經失敗、有症狀、靜息梗阻(≥50mmHg)的HCM患兒在有經驗的中心做室間隔心肌切除術是有益的(證據水平C)。

(4)對適合的有LVOT梗阻和嚴重耐藥性症狀(通常達NYHA心功能Ⅲ級或Ⅳ級)的成年HCM患者,如手術間隔切除是禁忌證或因為有嚴重的伴發病或年邁,認為手術風險不能接受,那麼,在有經驗的中心做酒精室間隔消融可能是有益的(證據水平B)。

Ⅲ類推薦:有害

(1)對無症狀、運動耐力正常或其症狀用最佳藥物治療已得到控製或很輕的成年HCM患者,不應做室間隔減容治療(證據水平C)。

(2)除非作為專門為HCM患者縱向和多學科服務方案的一部分,才做室間隔減容治療,否則不應該做(證據水平C)。

(3)對可選擇室間隔減容治療的HCM患者,為緩解LVOT梗阻,不應做二尖瓣換瓣術(證據水平C)。

(4)對於有伴發病需要獨立手術矯正(即CABG治療CAD、二尖瓣修複治療腱索斷裂)的HCM患者,作為手術治療的一部分,能對其做心肌切除術時,不應做酒精室間隔消融(證據水平C)。

(5)對年齡小於21歲的HCM患者,不應做酒精室間隔消融;對年齡小於40歲的患者,如果間隔心肌切除術是一種切實可行的選擇,則不鼓勵做室間隔消融(證據水平C)。

1﹒11起搏——推薦

Ⅱa類推薦

對於因為非HCM適應證已行一個雙腔裝置植入的HCM患者,可考慮試行雙腔房‐室(從右心室心尖)起搏是合理的,以緩解LVOT梗阻引起的症狀(證據水平B)。

Ⅱb類推薦

對室間隔減容治療不是最佳對象的梗阻性HCM患者,存在藥物難以治療的症狀時,可考慮安置永久起搏器(證據水平B)。

Ⅲ類推薦:無益

(1)對無症狀或其症狀已被藥物控製的HCM患者,不應做永久起搏器植入來緩解壓力梯度(證據水平C)。

(2)對於有LVOT梗阻、屬於室間隔減容對象、存在耐藥症狀的HCM患者,不應作為緩解症狀的一線治療來做永久起搏器植入(證據水平B)。

1﹒12左心室收縮功能不全患者——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對發生了收縮功能不全、射血分數≤50%的非梗阻型HCM患者,應像患其他心力衰竭類型伴EF降低的成人一樣,根據循證醫學證據水平來治療,包括應用ACEI、ARB、β受體阻滯劑和其他有適應證的藥物(證據水平B)。

(2)對HCM患者,應當考慮收縮功能不全其他的伴發原因(如CAD)作為收縮功能不全可能的促發因素(證據水平C)。

Ⅱb類推薦

(1)對於有嚴重症狀(NYHA心功能Ⅲ級或Ⅳ級)、用了足量藥物治療、EF仍≤50%、有ICD適應證而未做其他手術的非梗阻性HCM成年患者,可考慮ICD治療(證據水平C)。

(2)對於發生了收縮功能不全的HCM患者,重新評估過去有指征使用的負性肌力藥,如維拉帕米、地爾硫、丙吡胺,並考慮停用這些藥物,可能是合理的(證據水平C)。

1﹒13心髒移植患者的選擇——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對嚴重心力衰竭(終末期)、其他治療幹預無效、EF<50%(或有時保留EF)、非梗阻性HCM患者,應考慮心髒移植(證據水平B)。

(2)對其他治療無效的、有限製性改變的HCM患兒,應考慮心髒移植(證據水平C)。

Ⅲ類推薦:有害

對症狀輕微的任何年齡的HCM患者,不應做心髒移植(證據水平C)。

1﹒14 SCD危險分層——推薦

Ⅰ類推薦

對所有HCM患者在初始評估時,都應進行綜合SCD危險分層,以確定是否存在下述情況(證據水平B):

A﹒心室纖顫、持續性室性心動過速或SCD事件的個人史,包括對室性快速心律失常適宜的ICD治療;

B﹒SCD的家族史,包括對室性快速心律失常適宜的ICD治療;

C﹒不能解釋的昏厥;

D﹒動態心電圖(Holter)證實的非持續性室性心動過速(NS VT),其定義為心室異位搏動≥120次/分,連續3次及以上;

E﹒最大左心室壁厚度≥30mm。

Ⅱa類推薦

(1)對HCM患者,作為SCD危險分層的一部分,評估運動期間的血壓反應是合理的(證據水平B)。

(2)對沒有進行ICD植入,但在危險因素被檢出(每12~24個月)的情況下其他方麵是適合的HCM患者,定期(每12~24個月)進行一次SCD危險分層是合理的(證據水平C)。

Ⅱb類推薦

在證實了常規的危險因素後,對風險仍處於臨界的所選擇的HCM患者,下述潛在SCD危險監測的有效性是不明確的,但可以考慮:

A﹒用LGE行心髒磁共振成像(證據水平C);

B﹒雙倍和複合的突變(即>1)(證據水平C);

C﹒顯著的LVOT梗阻(證據水平B)。

Ⅲ類推薦:有害

對HCM患者,作為常規SCD危險分層,不應做侵入性電生理檢測(證據水平C)。

1﹒15 ICD植入患者的選擇——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對HCM患者,植入ICD的決定應當包括個體臨床判斷的應用,以及充分討論證據水平的強度、益處和風險,讓見多識廣的患者主動參與作出決定(證據水平C)。

(2)對過去已證實發生了心髒停搏、心室纖顫或有血流動力學意義的室速的HCM患者,推薦植入ICD(證據水平B)。

Ⅱa類推薦

(1)對有下述情況的HCM患者植入ICD是合理的:

A﹒1個或多個一級親屬的猝死推測是由HCM引起的(證據水平C);

B﹒最大左心室壁厚度≥30mm(證據水平C);

C﹒最近有一次或多次不能解釋的昏厥發作(證據水平C);

(2)對存在其他SCD危險因素、有非持續性室性心動過速的HCM患者(尤其是年齡小於30歲者),ICD可能是有用的(證據水平C)。

(3)對存在其他SCD危險因素、運動時血壓反應異常的HCM患者,ICD可能是有用的(證據水平C)。

(4)對高危HCM患兒,根據有不能解釋的昏厥發作、最大左心室厚度或SCD家族史,在考慮了ICD長期植入存在較高的並發症發生率後,推薦植入ICD是合理的(證據水平C)。

Ⅱb類推薦

(1)對有孤立性NSVT發作的HCM患者,當不存在任何其他SCD危險因素時,ICD的益處是不明確的(證據水平C)。

(2)對運動血壓反應異常的HCM患者,當不存在任何其他SCD危險因素時,ICD的益處是不明確的(證據水平C)。

Ⅲ類推薦:有害

(1)對沒有檢出風險增高的HCM患者,作為常規策略植入ICD可能是有害的(證據水平C)。

(2)作為一種策略植入ICD,讓HCM患者參加競技體育可能是有害的(證據水平C)。

(3)對不存在HCM的臨床表現,但已檢出了HCM基因型的患者,ICD植入可能是有害的(證據水平C)。

1﹒16 ICD裝置類型的選擇——推薦

Ⅱa類推薦

(1)對具有ICD植入適應證,不需要房、室起搏的年輕HCM患者,單腔起搏裝置是合理的(證據水平B)。

(2)對具有ICD植入適應證、有竇性心動過緩和(或)陣發性心房顫動的患者,雙腔起搏ICD是合理的(證據水平C)。

(3)對具有ICD植入適應證、靜息流出道壓力梯度≥50mmHg、存在明顯的可從右心室起搏獲益的心力衰竭症狀、年齡常大於65歲的HCM患者,雙腔ICD是合理的(證據水平B)。

1﹒17參加競技性或娛樂性運動和體力活動——推薦

Ⅱa類推薦

(1)HCM患者參加低強度競技運動(即高爾夫球和保齡球運動)是合理的(證據水平C)。

(2)HCM患者參加如下範圍的娛樂運動是合理的:健美運動、體操、攀岩、滑雪、棒球、踏車、騎車、徒步旅行、騎摩托車、衝浪、遊泳、網球、保齡球、高爾夫球、騎馬、滑冰等。

Ⅲ類推薦:有害

HCM患者不應參加劇烈的競技運動,不論其年齡、性別和種族如何、是否存在LVOT、過去是否做室間隔減容治療、是否植入了心髒複律‐除顫器(證據水平C)。

1﹒18心房顫動的處理——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對有陣發性、持續性或慢性心房顫動的HCM患者,用維生素K拮抗劑(即華法林,使INR達到2.0~3.0)抗凝治療是適應證(用直接凝血酶抑製劑,即達比加群抗凝,以降低血栓栓塞事件,可代表另一種選擇,但尚無用於治療HCM患者的資料可用)(證據水平C)。

(2)對有心房顫動的HCM患者,心室率控製是適應證,快速的心室率可能需要大劑量的β受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣拮抗劑(證據水平C)。

Ⅱa類推薦

(1)對有心房顫動的HCM患者,丙吡胺(聯用室率控製藥)和胺碘酮是合理的抗心律失常藥(證據水平B)。

(2)對有頑固性症狀或不能服抗心律失常藥的HCM患者,射頻消融心房顫動可能是有益的(證據水平B)。

(3)對有心房顫動史的HCM患者,在做室間隔心肌切除術的同時,或對選擇的患者作為一個單獨的手術來做,關閉左心耳的迷宮手術是合理的(證據水平C)。

Ⅱb類推薦

對HCM,特別是安裝了ICD的患者,索他洛爾、多非利特和決奈達隆可考慮為備選的抗心律失常藥,但臨床經驗有限(證據水平C)。

1﹒19妊娠/分娩——推薦

Ⅰ類推薦

(1)對無症狀或其症狀已用β受體阻滯劑控製的HCM婦女,在妊娠期間β受體阻滯劑應繼續使用,但需要加強監視,以及時發現胎兒的心動過緩或其他並發症(證據水平C)。

(2)對HCM患者(母親或父親),在計劃受孕前遺傳谘詢是指征(證據水平C)。

(3)對有靜息或可激發的LVOT梗阻,壓力梯度≥50mmHg和(或)心髒症狀不能單用藥物控製的HCM婦女,妊娠伴有危險增高,故應將這些患者介紹給負責高危病征的產科醫師(證據水平C)。

(4)對無症狀的婦女,HCM的診斷不應看做是妊娠的禁忌證,但應仔細評估患者的妊娠風險(證據水平C)。

Ⅱa類推薦

對症狀已被控製(輕度、中度)的HCM患者,妊娠是合理的,但建議婦科專家和兒科專家應多給關照,包括心血管和出生前的監測(證據水平C)。

Ⅲ類推薦:有害

對有嚴重心力衰竭症狀的HCM婦女,妊娠伴有過高的發病率/死亡率(證據水平C)。

研究動態相關的新聞


Blood:研究揭示鐵泵蛋白Fpn1在鐵代謝中作用
Cell Research:靈長類腦中存有活躍神經幹細胞
Cell:發現骨架蛋白INAD作用新機理
吸煙可能增加前列腺癌致死風險
科學家提出預測糖尿病新方法
美國CDC評出十年公共衛生成就 Top 10
科學家成功從尿液提取誘導多能幹細胞
可卡因上癮與大腦結構異常有關
強化他汀療法與糖尿病風險增加有關
web对话
live chat